Francisco J. Mendiguchía, “Los grandes síndromes”

Corresponden éstos a los cuadros clínicos que por su frecuencia e importancia han sido, y lo son todavía, fuente de angustia, temor y desesperanza para los padres, pero que éstos deben superar porque pueden y deben ser una gran ayuda para los hijos que los sufren.

La deficiencia mental Hace ya más de veinte años, fui buscado deprisa y corriendo para que acudiera a la televisión para que un famoso entrevistador me hiciera unas preguntas sobre el caso de un niño que había aparecido en el entonces Sahara Español, conviviendo con una manada de gacelas. Se preguntaban por la relación que podría haber entre éste y el ya famoso «niño salvaje de Aveyrólv», cuya vida ha sido llevada a la pantalla por el director de cine francés Trufaut.

Lo del niño gacela resultó ser absolutamente falso; no así el encontrado vagando por los bosques de Aveyrón. Con este caso suelen comenzar todos los libros que hablan del tratamiento de las deficiencias mentales, u oligofrenias como se llamaban por aquel entonces. En realidad no se sabe bien si este niño, al igual que las niñas indias Kamala y Amala, era deficiente mental, autista o niño que milagrosamente había sobrevivido en el medio animal, aunque eso sí, a costa de no haber podido desarrollar su inteligencia por falta de estimulación humana.

Sin embargo la verdadera historia de la deficiencia mental como grave problema sociológico empezó más de medio siglo más tarde. El gobierno francés, con motivo de la implantación de la escolarización obligatoria, encargó al profesor Binet que investigara la capacidad mental de los escolares, para lo cual éste, ayudado por su colaborador Simón, diseñó unas pruebas el célebre test que lleva su nombre para determinar esta capacidad, que midieron en «edades mentales».

Cuando les pasaron estas pruebas a los niños vieron que esta edad mental no coincidía en ocasiones con la edad real o cronológica, en unos porque era mayor y en otros porque era menor, determinando entonces que aquel escolar que tuviera una edad mental dos o más años inferior a la real, era un retrasado que no debía seguir una enseñanza normal. Debería recibir a cambio un tipo de enseñanza adaptada a sus facultades, naciendo así la Pedagogía Terapéutica, aunque ya con anterioridad se hubieran creado centros que «recogían» a los deficientes más profundos. A los nuevos retrasados de Binet se les llamó «débiles mentales» y empezaron a crearse escuelas para ellos en todo el mundo.

Para afinar más el diagnóstico, pues no es lo mismo tener dos años de retraso a los seis que a los diez, se inventó por Stern el conocidísimo Cociente Intelectual que se obtiene dividiendo la edad mental por la cronológica que, en caso de absoluta normalidad, debe ser uno; en realidad: cien, porque para facilitar las operaciones se le añadieron dos ceros. Como los hombres no somos robots, ni tan exactos, la coincidencia absoluta era rarísima, por lo que se consideró que la banda comprendida entre noventa y ciento diez era la que correspondía a la normalidad.

Si el niño obtenía un C. I. (Cociente Intelectual) por debajo de esa banda era un retrasado y si por encima un superdotado por lo que, y sin meternos en complejidades de desviaciones estándar, el concepto de normalidad, y por lo tanto de subnormalidad, es meramente estadístico, por lo menos dentro de ciertos límites.

Pronto se vio que había muchos niños con un C. I. por debajo de noventa a los que no se les podía considerar realmente retrasados, por lo que, los que tenían el C. I. entre ochenta y noventa pasaron a ser considerados simplemente «torpes» y en puridad debían, aunque les costara un poco más de esfuerzo, seguir una escolaridad normal, si bien la mayoría acababa sus estudios, si es que lo hacía, uno o dos años después que los demás.

Pero aún hay más, porque si consultamos cualquier clasificación de enfermedades mentales de tipo público e internacional (OMS, DSM) vemos que para calificar a un niño de deficiente mental ha de tener un C. I. por debajo de setenta. ¿Y los que están entre setenta y ochenta? Pues la cosa no está muy clara pero, en general, se les conoce con el nombre de «limites» y también «fronterizos» porque se encuentran en la frontera entre la normalidad y la subnormalidad.

Por debajo de un C. I. de setenta el diagnóstico ya es más fácil, porque la deficiencia suele ser claramente perceptible, no sólo por los tests, sino por su comportamiento general, que se aprecia que no está al nivel de los niños de su misma edad sino a otro inferior. Estas deficiencias se dividen a su vez en leves, moderadas, graves y profundas según su intensidad (estas dos últimas se corresponden con los «idiotas de Binet», término que es absolutamente científico y significa «el que no puede comunicarse de palabra»).

De todas maneras, estas clasificaciones tampoco dejan de ser algo artificioso, porque la deficiencia mental es un trastorno global de la personalidad y hay déficit moderados que tienen mejor pronóstico que otros leves por sus características personales, tal como sucede con los niños antes llamados mongólicos y ahora Síndromes de Down, que tienen muy buena integración familiar y social por su ductilidad y buen carácter.

Sin embargo, con esto de los C. I, nos trajo en su día de cabeza la Administración cuando decidió dar unas ayudas económicas, bien modestas por cierto, a las familias que tuvieran un hijo deficiente pero, y ahí estaba el problema, tenía que tener un C. I. por debajo de cincuenta. Confieso sin rubor que yo, que tenía que poner la firma final en los expedientes del centro que dirigía, cambié más de un cincuenta y cuatro por un cuarenta y siete, para que la familia pudiera recibir la ayuda, sobre todo en los citados Down que tienen la característica de tener un C. I. bastante alto en los primeros meses de vida y que después va bajando.

Fue precisamente en estos niños mongólicos en los que se aplicó por primera vez en Argentina, por la Dra. Coriat el método de la rehabilitación precoz para evitar esta caída del C. I.

Consecuencia inmediata del aumento del número de los deficientes mentales diagnosticados, no de su aumento real, fue la proliferación de centros educativos dedicados a estos niños, empezando naturalmente por los países más avanzados económica y culturalmente: Estados Unidos, Alemania, Suiza, Francia e Inglaterra.

Nosotros fuimos más tardíos en crearlos y además se debieron a la iniciativa privada, pues el Estado no hizo casi nada a este respecto, demostrándolo esta anécdota, que la considero absolutamente cierta: a principios de los años cuarenta el peluquero del entonces Ministro de la Gobernación, del que dependía la Sanidad Española, le pidió a éste una recomendación para que un niño pariente suyo, que era subnormal, pudiera ingresar en un centro estatal, pues los privados no los podían costear.

El ministro dijo que sí, que no faltaba más, y le pasó el encargo al Subsecretario, siendo mayúscula su sorpresa cuando éste, al cabo de unos días le informó ¡que no había ninguno!, a la vista de lo cual mandó rebañar unos presupuestos y construyó el Instituto Médico Pedagógico Fray Bernardino Álvarez, del que más tarde fui director durante veinte años.

Con el tiempo fueron creándose más centros, tanto estatales como privados y llegó un momento en que prácticamente todos los deficientes españoles se educaban en un Centro Especial. Mas he ahí que los países que antes habían comenzado y no sólo tenían centros educativos, sino también talleres, clubes y residencias para deficientes adultos (nosotros teníamos también algunos) empezaron a caer en la cuenta que el deficiente mental pasaba su vida, desde que nacía hasta que era viejo, completamente marginado del mundo en que vivía, sin integrarse en la vida laboral y social del mismo.

Esto provocó una revisión de los conceptos que hasta entonces se habían manejado sobre la educación de los niños deficientes y el nacimiento de la idea de que deberían ser educados con los demás niños, aunque recibiendo un apoyo pedagógico complementario. Así nacieron las llamadas «clases de integración», que ya han empezado a crearse en nuestro país en los colegios públicos y algún privado. En éstas estamos y ya veremos con el tiempo cuáles son los resultados.

Pero aparte de la pedagogía, ¿es que no hay tratamientos eficaces para curar la deficiencia mental? Al cabo de casi cincuenta años de dedicarme a estos problemas y de haber asistido al «descubrimiento» de técnicas que aseguraban que sí lo hacían (extractos de células, ácido glutámico, métodos psicomotrices intensivos) puedo asegurar que casi todos mejoran (excepto el de las células que puede ser peligroso), pero ninguno cura. Excepcionalmente hay uno que sí cura, pero sólo sirve para los hipotiroideos, a los que si se les administra cuando son pequeños extracto de tiroides, no aparece la deficiencia, y aun mejoran si no hace mucho que la padecen.

De todas formas han de aplicárseles todas las técnicas «auxiliares» como la musicoterapia, la reeducación psicomotriz, las técnicas conductuales, la farmacoterapia cuando es necesario y aun las psicoterapias, sobre todo las de grupo, pues todas ayudan. Se nota mucho la diferencia entre un deficiente tratado y otro que no lo ha sido, con gran ventaja para el primero.

Y a los padres ¿no les digo nada? Lo primero es que se asocien. En todos los sitios de España hay Asociaciones de Padres que han sabido luchar por los derechos de los hijos deficientes y han conseguido ir rompiendo las barreras que les separaban de la sociedad, que no los aíslen nunca y les hagan participar de todas las actividades vitales a que puedan tener acceso. Recuerdo con verdadera tristeza una chica mongólica de quince años que vivía en su casa como en una jaula de oro: tenía profesora de música y danza, otra de pintura y otra de pedagogía pero no tenía una sola amiga. Ella que lo notaba, me dijo un día: «Mis padres no se dan cuenta que yo sé que la chica que viene porque es amiga mía, en realidad la pagan ellos.» (Yo la vi porque hizo un cuadro delirante debido a su aislamiento.) Hay que educarles con amor, pero también con disciplina y que inculquen estos sentimientos en los hermanos que después serán los encargados de cuidarlos. En caso de que tengan que internarlos en algún centro por las características de su cuadro clínico, no deben sentirse culpables aunque, eso sí, viéndoles con frecuencia y sacándoles las veces que se pueda.

Para terminar les contaré lo que una madre, ya mayor, me contó respecto de su hija deficiente: «Doctor, ¿creerá usted que, a estas alturas de mi vida, esta hija es el único consuelo que tengo?».

El autismo Como he comenzado este capítulo con una historia continuaré con otra, un poco anterior a la del niño gacela. Un día se presentó en mi consulta un señor diciendo que iba a llevarme, para que lo viese, a un hijo suyo que había sido diagnosticado en Estados Unidos de «autismo infantil». Yo, por entonces, no había visto todavía ningún caso de este síndrome y sólo tenía las ideas que me proporcionó la lectura del libro, aún no traducido al castellano de Leo Kanner, en el que este autor describía dicho síndrome, descubierto por él en 1943, con el nombre de «early infantil autismus». Daba al cuadro un pronóstico más bien benigno y con muchas posibilidades de recuperación, optimismo que había contagiado a los padres que, como el señor que nos consultaba, se cuidaba mucho de separar a su hijo de los deficientes mentales («mi hijo es un autista, no un subnormal») dado que además, en los primeros tiempos, se pensaba que el origen era psicogenético.

Para el psicoanalista americano Bettelheim, que escribió un libro realmente impresionante llamado La Fortaleza Vacía, el autismo no consistía, en la mayoría de las veces, más que en un rechazo, consciente o inconsciente de los padres, sobre todo de la madre, a la que describía como fría, distante y con repugnancia para los contactos físicos.

Desgraciadamente hoy ya sabemos que sólo un 5% de los niños autistas no tienen retraso mental, de ellos el 50% con un C. I. por debajo de cincuenta, y que su pronóstico es malo, bastante peor que el de los deficientes leves y moderados.

Asimismo prácticamente nadie duda ya del origen orgánico (cerebral) del autismo, ligado en un pequeño número a factores genéticos y en una mayor proporción a problemas infecciosos o traumáticos del embarazo y del parto, y hasta se han descrito trastornos del metabolismo cerebral con una disminución de la tasa de serotonina en sangre. Últimamente he leído un trabajo que comentaba que mediante la exploración con resonancia magnética cerebral se había detectado una disminución del tamaño del cerebelo, aunque este dato está aún por confirmar con ulteriores investigaciones.

El número de niños autistas se calcula en tres o cuatro por diez mil niños, siendo cuatro veces más común en niños que en niñas.

De una forma somera señalaré que los síntomas que caracterizan a estos niños son los siguientes: trastornos de la relación social, de ahí su nombre de autismo, desde que son pequeñitos (no responden con sonrisas a los tres meses, no miran de frente, no se adaptan al cuerpo de la madre cuando ésta los cogen en brazos, están como ausentes), retraso en la aparición del lenguaje (llegan a los cuatro años o más sin decir más que alguna palabra suelta) y manierismos o movimientos estereotipados (agitación de brazos «como si fueran a volar», retorcimiento de manos).

Es muy característica la resistencia a los cambios en su entorno (ir siempre por el mismo camino, no comer si no les sirve la misma persona, crisis de llanto si se le cambia la cuidadora), apego a objetos inusitados (un trozo de plástico o de alambre), reacciones emocionales agudas frecuentes, con rabietas y automutilaciones, trastornos del sueño, juegos excéntricos e hiperactividad.

Curiosamente, algunos de estos niños muestran habilidades especiales como dibujar. (Tuve un enfermito que dibujaba motocicletas con una perfección que no tenían los niños de su edad pero… las repetía incansablemente decenas de veces y siempre con los mismos trazos.) Durante los años sesenta y setenta se publicaron multitud de trabajos sobre el autismo en las revistas especializadas y se celebraron congresos sobre este tema en exclusiva, dado el alto interés que despertó el cuadro en los medios científicos.

Hoy en día este interés ha disminuido bastante porque se llegó a la conclusión de que las posibilidades de curación son escasas y que el cuadro estaba ya perfectamente definido. No era ni siquiera una forma muy precoz de psicosis como al principio habíamos creído y hay ya autores, como el inglés Grahan, que en su tratado de Psiquiatría Infantil lo incluye en el capítulo de «Trastornos de la inteligencia». La última clasificación americana, la DSM-III-R, soslaya el problema describiéndolo como «Trastorno generalizado del desarrollo».

De todas formas los niños autistas siguen ahí y hay que intentar seguir investigando, tanto en su etiología, para que pueda llegarse a una prevención, que sería lo único realmente eficaz, como en los modos de tratarlos y educarlos, y así salvar lo que se pueda del naufragio pues, aunque pocos, las estadísticas de la mayoría de los países citan casos, un 10%, que pueden llegar a adquirir un cierto grado de independencia y alguno hasta conseguir un trabajo normal, dependiendo ello del grado del desarrollo intelectivo que tengan, de los cuidados de los padres y de los métodos educativos y conductuales aplicados para desarrollar sus potenciales y modificar sus conductas inadecuadas. En veinticuatro casos seguidos por mí durante diez años, ninguno de ellos había podido hacer una escolaridad normal y el 20% estaba internado en centros especializados para autistas.

Las psicosis He hablado un poco más arriba de que el autismo pudiera haber sido una forma temprana de psicosis. ¿Y qué son las psicosis? Para entendernos rápidamente diré que el ejemplo más claro de psicosis en el adulto es la esquizofrenia.

El que los niños puedan padecer una psicosis es algo conocido desde principios de siglo, cuando un psiquiatra italiano llamado Sanete de Sanctis describió el primer caso conocido de esta enfermedad, denominando al cuadro clínico «demencia precocísima», es decir una forma infantil de la recién descrita demencia precoz que más tarde se denominó esquizofrenia, nombre con el que hoy en día se conoce esta enfermedad, todavía llena de interrogantes sobre lo que realmente es pero perfectamente conocida en sus síntomas y aun en su tratamiento.

No puedo describirles detalladamente cómo es la esquizofrenia infantil, pues la mayoría de las personas conocen más o menos de qué se trata y por ello les voy a describir un caso que vi hace casi ya cuarenta años: se trataba de una familia que emigró a Inglaterra, padre, madre y un niño de seis años y que, al cabo de medio año de estar allí, notaron que el niño empezó a ponerse triste y luego a hablar solo, al principio menos y luego a todas horas. Después comenzó a aislarse poco a poco en una habitación y dejó de hablar hasta caer en un mutismo absoluto, a sufrir crisis de agitación en las que rompía todo lo que encontraba a mano, y a no dormir.

Asustados los padres se viene la madre a España con el niño y aquí lo veo yo, encontrándome con un niño inexpresivo, con la mirada vacía, perplejo, con una sonrisa sin contenido alguno y al que no logro arrancar ni una palabra, si bien seguía indicaciones como «ven aquí», «siéntate», etc. y que, de repente, se levanta de la silla en que estaba sentado, echa a correr por la habitación mirando hacia el techo, mientras musita algo ininteligible y hace ademán como de sacar unas pistolas y disparar con ellas; esto le dura un par de minutos y después vuelve a sentarse aparentemente tranquilo, repitiéndose la escena tres veces en una hora. Entonces le pongo un lápiz en la mano diciéndole que dibuje una casa y pinta una con aspecto fantasmagórico, luego que dibuje un hombre y resulta también una especie de fantasma encapuchado. Cuando hablo con la madre me cuenta que algunas noches golpea la almohada con los puños diciendo la palabra «sangre» como si realmente la estuviera viendo.

Le indico a la madre que creo que el niño padece una forma muy precoz de esquizofrenia y, como el diagnóstico en esa época era un poco insólito, se lo cree a medias y escribe al marido, que se traslada a Londres, donde consulta con varios psiquiatras y todos le dicen que el diagnóstico era correcto. El caso terminó bastante bien pues en seis meses le desaparecieron los síntomas después de un tratamiento con neurolépticos y psicoterapia.

Se trataba pues de un caso de una forma de psicosis infantil de tipo esquizofrénico, raro en esta edad pero mucho más frecuente entre los doce y quince años, edad en la que ya va tomando la enfermedad la forma del adulto. Hay otras formas descritas de psicosis infantiles, aún más precoces que nuestro caso, como son la psicosis simbiótica de Mahler, la forma deficitaria de Misés, la defectuosa de Bender y las psicosis disarmónicas, que deben distinguirse, lo que no es tan fácil, de las deficiencias mentales.

El tratamiento debe ser hecho siempre por un psiquiatra, pues la terapéutica realmente eficaz es la administración de neurolépticos; si debe acompañarse de técnicas de maternaje, musicoterapia y técnicas conductuales. Puede citarse como exponente de la gravedad de estos casos, el que una magnífica psiquiatra de niños, norteamericana, Lauretta Bender, llegó a tratar, antes de la aparición de los psicofármacos, cientos de ellos con electrochoque.

La epilepsia Del último «gran problema» del que quiero tratar, es el del niño que padece una epilepsia. Es curioso que todos los libros que tratan de esta enfermedad empiecen citando a los grandes hombres que fueron epilépticos como Julio César, Napoleón o Dostoievsky, quizá para darnos argumentos para convencer a los padres de que es una enfermedad sin importancia y no aquel terrible «mal divino» que hacía a los romanos suspender las reuniones públicas o comicios, cuando algún asistente sufría una crisis del «gran mal» epiléptico.

La verdad es que, hace no más de treinta años, ser epiléptico era desagradable, peligroso a veces, y conducente a una marginación social que llevaba en ocasiones a los manicomios. Los niños que sufrían estas crisis tan aparatosas del «gran mal» epiléptico, no podían ir a clase con los demás niños porque éstos podían asustarse y hasta se crearon centros especiales para ellos.

Afortunadamente en estos últimos treinta años, el problema ha ido dejando de serlo gracias a dos factores fundamentales: el primero ha sido el gran avance producido en el tratamiento farmacológico de esta enfermedad en todas sus formas: «gran mal», «pequeño mal» y «crisis parciales» (sólo sigue siendo una forma grave la conocida como «hipsarritmia» o síndrome de West), avance que ha permitido el control de las crisis en la gran mayoría de los casos.

Gracias a ello el niño ha dejado de estar siempre asustado por la posibilidad de sufrir un nuevo ataque, ha adquirido seguridad en sí mismo y ya no se produce deterioro mental ya que ni hay crisis ni la medicación que actualmente se da les atonta. Tan es así que ya es muy difícil de ver lo que antes se llamaba «carácter epiléptico» que producía un tipo de niño colérico, agresivo, de retorcidas ideas, poco fiable y enequético (esta palabreja quiere decir repetitivos, pesados, minuciosos y adherentes).

El segundo factor es el mejor conocimiento por parte de la gente de lo que es la enfermedad y de su poca peligrosidad para el niño o para los demás. Esto hace que los niños epilépticos sean admitidos en los colegios y hasta se instruyan a los compañeros de clase para que no se asusten y sepan qué hacer si se presenta alguna crisis, como no meterles cucharillas ni objetos duros entre los dientes en plena crisis, porque se pueden romper, y sólo colocarles en una posición cómoda en la que no puedan herirse en las convulsiones.

De todas formas los médicos, cuando se hace el diagnóstico de una epilepsia infantil, debemos tener una charla con los padres para explicarles en qué consiste la enfermedad: sus posibles y reales peligros; cómo prevenirlos (vigilar al niño mientras se baña en el mar o en una piscina porque puede ahogarse en una crisis y no hacer ejercicios tan violentos que produzcan jadeo durante minutos); la necesidad de seguir puntualmente las indicaciones terapéuticas con controles periódicos de nivel de medicación en sangre y repetir los electroencefalogramas de tiempo en tiempo. Hay que ponerles en guardia también con el exceso de superprotección que puede llegar a ahogar la iniciativa y personalidad del niño.